Henoch-Schönlein purpura

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah penyakit vaskulitis pada anak-anak yang paling sering terjadi. Penyakit ini bersifat multisystem paling sering bergejala pada kulit, sendi, saluran pencernaan dan ginjal. Penelitian epidemiologi menunjukan bahwa HSP mempunyai insiden tahunan kira-kira 13.5-18/100 000 pada anak-anak. Meskipun kondisi ini dapat terjadi dari umur 6 bulan sampai dewasa, 50% kasusnya terjadi pada anak dibawah 5 tahun, dan 75% dibawah 10 tahun. Dalam kebanyakan laporan HSP lebih sering pada anak laki-laki daripada perempuan.


Penyebab penyakit ini, sampai saat ini masih belum diketahui meskipun sering di dahului dengan infeksi pernafasan. Infeksi kuman streptokokus telah dikaitkan tetapi organism lainseperti adenovirus, parvovirus, and mycoplasma juga telah dilaporkan mendahului HSP. Peningkatan insiden pada musim dingin dan spring mendukung adanya pencetus infeksi pada individu yang rentan.

Kriteri The American College of Rheumatology 1990 untuk klasifikasi HSP bertujuan untuk mengidentifikasi kriteria diagnostic agar dapat membedakan HSP dari penyakit vasculitic lainya. Empat kriteria telah diidentfikasi, dimana 2 kriteia diperlukan untuk diagnostinya yaitu :

• Umur < 20 tahun pada onsetnya

• Purpura yang dapat dipalpasi

• "bowel angina" (nyeri menyeluruh pad perut atau bowel ischaemia

biasanya dengan diare berdarah)

• Dibuktikan dengan biopsi tampak adanya granulocytes pada dinding

Arteri atau vena.

Diagnosis HSP selalu dibuat setelah gambaran klasik rash yang terutama muncul pada permukaan extensor dan mungkin adanya urticaria atau purpura. Keterlibatan sendi terjadi pada 60-84% kasus dan biasanya muncul pada pergelangan kaki dan lutut. Ini sering merupakan bagian yang tidak terantisipasi pada awal penyakit. Penyakit gastrointestinal terjadi mencapai 76% dari pasien bervariasi mulai dari bersifat kolik nyeri abdominal, mual, muntah sampai perdarahan usus, intussusception, pancreatitis, dan hydrops kandung empedu. Ada peningkatan resiko untuk terjadinya penyakit ginjal pada mereka-mereka yang buang air besar berdarah.

Laporan insiden penyakit ginjal bervariasi antara 20-100%. Pada 80% mereka yang terkena penyakit ginjal muncul pada empat minggu pertama sakit. Sisanya kebanyakan terjadi pada setelah dua bulan meskipun beberapa lebih jauh lama. Hematuria dengan atau tanpa proteinuria adalah paling sering pada gagal ginjal. Acute nephritis syndrome mungkin berhubungan dengan insufisiensi ginjal, sindroma nefrortik, atau keduanya. Hipertensi mungkin berhubungan dengan nefritis akut tetapi juga dilaporkaan pada tidak adanya abnormalitas pada urine.

Manifestasi cerebral antaranya kejang, kelemahan atau koma adalah tidak lazim, tetapi pernah dilaporkan. Keterlibatan serebral yang ringan termasuk adanya nyeri kepala mungkin terjadi sebanyak sepertiga kasus, dan ini bisa bersamaan dengan abnormalitas electroencephalogram. Keterlibatan scrotum adalah tidak lazim dan kadang-kadang tampak seperti torsio testikuler, yang harus di singkirkan. Manifestasi yang lain adalah cholecystitis and myocardial infarc. Penyakit paru interstitial dengan melemahnya kapasitas difusi paru telah dilaporkan meskipun secara klinis tidak signifikan.

Referensi.

E J Tizard, 1999. Henoch-Schönlein purpura Archives of Disease in Childhood 1999;80:380-383; doi:10.1136/adc.80.4.380