Kamis, 22 Oktober 2009

Henoch-Schönlein purpura

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah penyakit vaskulitis pada anak-anak yang paling sering terjadi. Penyakit ini bersifat multisystem paling sering bergejala pada kulit, sendi, saluran pencernaan dan ginjal. Penelitian epidemiologi menunjukan bahwa HSP mempunyai insiden tahunan kira-kira 13.5-18/100 000 pada anak-anak. Meskipun kondisi ini dapat terjadi dari umur 6 bulan sampai dewasa, 50% kasusnya terjadi pada anak dibawah 5 tahun, dan 75% dibawah 10 tahun. Dalam kebanyakan laporan HSP lebih sering pada anak laki-laki daripada perempuan.


Penyebab penyakit ini, sampai saat ini masih belum diketahui meskipun sering di dahului dengan infeksi pernafasan. Infeksi kuman streptokokus telah dikaitkan tetapi organism lainseperti adenovirus, parvovirus, and mycoplasma juga telah dilaporkan mendahului HSP. Peningkatan insiden pada musim dingin dan spring mendukung adanya pencetus infeksi pada individu yang rentan.

Kriteri The American College of Rheumatology 1990 untuk klasifikasi HSP bertujuan untuk mengidentifikasi kriteria diagnostic agar dapat membedakan HSP dari penyakit vasculitic lainya. Empat kriteria telah diidentfikasi, dimana 2 kriteia diperlukan untuk diagnostinya yaitu :

• Umur < 20 tahun pada onsetnya

• Purpura yang dapat dipalpasi

• "bowel angina" (nyeri menyeluruh pad perut atau bowel ischaemia

biasanya dengan diare berdarah)

• Dibuktikan dengan biopsi tampak adanya granulocytes pada dinding

Arteri atau vena.

Diagnosis HSP selalu dibuat setelah gambaran klasik rash yang terutama muncul pada permukaan extensor dan mungkin adanya urticaria atau purpura. Keterlibatan sendi terjadi pada 60-84% kasus dan biasanya muncul pada pergelangan kaki dan lutut. Ini sering merupakan bagian yang tidak terantisipasi pada awal penyakit. Penyakit gastrointestinal terjadi mencapai 76% dari pasien bervariasi mulai dari bersifat kolik nyeri abdominal, mual, muntah sampai perdarahan usus, intussusception, pancreatitis, dan hydrops kandung empedu. Ada peningkatan resiko untuk terjadinya penyakit ginjal pada mereka-mereka yang buang air besar berdarah.

Laporan insiden penyakit ginjal bervariasi antara 20-100%. Pada 80% mereka yang terkena penyakit ginjal muncul pada empat minggu pertama sakit. Sisanya kebanyakan terjadi pada setelah dua bulan meskipun beberapa lebih jauh lama. Hematuria dengan atau tanpa proteinuria adalah paling sering pada gagal ginjal. Acute nephritis syndrome mungkin berhubungan dengan insufisiensi ginjal, sindroma nefrortik, atau keduanya. Hipertensi mungkin berhubungan dengan nefritis akut tetapi juga dilaporkaan pada tidak adanya abnormalitas pada urine.

Manifestasi cerebral antaranya kejang, kelemahan atau koma adalah tidak lazim, tetapi pernah dilaporkan. Keterlibatan serebral yang ringan termasuk adanya nyeri kepala mungkin terjadi sebanyak sepertiga kasus, dan ini bisa bersamaan dengan abnormalitas electroencephalogram. Keterlibatan scrotum adalah tidak lazim dan kadang-kadang tampak seperti torsio testikuler, yang harus di singkirkan. Manifestasi yang lain adalah cholecystitis and myocardial infarc. Penyakit paru interstitial dengan melemahnya kapasitas difusi paru telah dilaporkan meskipun secara klinis tidak signifikan.

Referensi.

E J Tizard, 1999. Henoch-Schönlein purpura Archives of Disease in Childhood 1999;80:380-383; doi:10.1136/adc.80.4.380

Rabu, 21 Oktober 2009

nikel dan leukemia

Nikel dan Leukemia








Pengaruh logam berat terutama nikel terhadap terjadinya kanker pada anak-anak termasuk nikel telah banyak di teliti oleh para ilmuwan. Dalam sebuah penelitian di Cina menunjukan hubungan tersebut.

Hasil terebut dipublikasikan sebagai berikut. Key words: 8-hydroxy-2′-deoxyguanosine; biomarker; heavy metals; leukaemia; nickel

8-hydroxy-2′-deoxyguanosine (8-OHdG), adalah sebuah nukleosid oksida dari DNA, tidak hanya secara luas dipakai sebagai biomarker untuk penghitungan kerusakan DNA akibat proses oksidatif endogen tetapi juga untuk faktor risiko terhadap beberapa penyakit termasuk terjadinya kanker. Paparan terhadap logam mempunyai peran penting dalam kerusakan DNA oksidatif pada anak-anak. Bagaimanapun, beberapa penelitian tentang 8-OHdG dan logam padaa urine telah dilakukan pada anak-anak dengan leukemia akut.

Pada penelitian ini, nikel dan 8-OHdG urine di uji pada 116 anak-anak dengan leukemia akut (94 acute lymphoid leukaemia [ALL] and 22 acute myeloid leukaemia [AML]) dan 51 anak sehat sebagai kontrol. Hasilnya menunjukan bahwa kadar nikel urine pada pasien leukemia akut (ALL: 68.40 ± 133.98, AML: 41.48 ± 76.31 ng/mg creatinine) adalah signifikan lebih tinggi dari pada kontrol (62.47 ± 124.90 vs 17.63 ± 46.17 ng/mg creatinine, P < 0.05).

Senada dengan hal di atas, kadar pretherapy pada urine 8-OHdG pada pasien (ALL: 11.83 ± 16.23, AML:12.36 ± 11.36 ng/mg creatinine) signifikan meningkat dibandingkan dengan kontrol (11.92 ± 15.42 vs 4.03 ± 4.70 ng/mg creatinine, P < 0.05). lebih lanjut, kadar urine 8-OHdG dan Ni menunjukan hubungan lemah tapi significan dengan peningkatan risiko leukemia anak-anak. Penelitian yang ada memberi kesan bahwa Ni mungkin sebagai faktor etiologi untuk anak-anak terhadap terjadinya leukemia akut melalui kerusakan DNA oksidatif.



Key words: 8-hydroxy-2′-deoxyguanosine; biomarker; heavy metals; leukaemia; nickel



Referensi.

Urinary level of nickel and acute leukaemia in Chinese children

Y Yang1, XM Jin2, CH Yan1, Y Tian1,3, JY Tang2 and XM Shen1. Toxicology and Industrial Health 2008; 24: 603–610.

III. FILSAFAT DAN PROFESI KEDOKTERAN(1)

III. FILSAFAT DAN PROFESI KEDOKTERAN

Dalam rangka memahami lebih banyak tentang hukum kesehatan, perlu mempelajari lebih dahulu sejarahnya. Tetapi sejarah hukum kesehatan itu sendiri juga tidak dapat dipisahkan dari sejarah dan perkembangan kesehatan, sehingga karenanya diperlukan ulasan terbatas mengenai sejarah tersebut, setidak-tidaknya tentang upaya manusia dalam rangka menanggulangi penyakit. Dan tentunya upaya tersebut amat tergantung pada tingkat pemahaman masyarakat tentang proses terjadinya suatu penyakit. Comte merupakan filosof beraliran positivisme yang menyatakan bahwa jaman teologis: manusia percaya bahwa di belakang kejadian-kejadian alam ada kuasa-kuasa atas kodrati yang mengatur kejadian-kejadian itu (animisme, politeisme, monotoisme), jaman metafisik: Kuasa-kuasa atas kodrati diganti dengan ide-ide dan prinsip-prinsip abstrak, jaman positif: Jaman yang tertinggi bahwa manusia membatasi diri pada fakta-fakta yang ditemukan. Pada awalnya masyarakat menganggap penyakit sebagai misteri sehingga tidak ada seorang pun yang dapat menjelaskan secara benar tentang mengapa suatu penyakit menyerang seseorang dan tidak menyerang lainnya. Pemahaman yang berkembang pada masa-masa itu selalu saja dikaitkan dengan kekuatan yang bersifat supranatural. Penyakit dianggap sebagai hukuman Tuhan atas orang-orang yang melanggar hukum-Nya atau disebabkan oleh perbuatan roh-roh jahat yang berperang melawan Dewa pelindung manusia. Oleh karena itu penyembuhannya pun hanya dapat dilakukan oleh para pendeta melalui doa atau upacara pengorbanan. Pandangan dan pemahaman seperti itulah yang kemudian melahirkan apa yang disebut “œpriestly medicine” di mana pada era itu profesi kedokteran menjadi monopoli kaum pendeta. Mereka merupakan kelompok masyarakat tertutup, yang mengajarkan ilmu kesehatan hanya di kalangan mereka sendiri serta merekrut siswanya dari golongan atas. Mereka memanfaatkan keuntungan berorganisasi dan berkodifikasi (kewenangan membuat undang-undang sebab para dokter juga dipercayai sebagai wakil Tuhan untuk membuat undang-undang di muka bumi) guna mempertahankan ketertutupan serta imag superioritas mereka. Undang-undang yang mereka buat yang memberi ancaman hukuman berat, misalnya hukuman potong tangan bagi seseorang yang melakukan pekerjaan dokter dengan menggunakan metode yang menyimpang dari buku-buku yang ditulis sebelumnya, menyebabkan orang enggan memasuki profesi ini. Salah satu contoh dari model dokter era ”œpriestly medicine” adalah Imhotep tidak saja dipercayai sebagai dokter, tetapi juga sebagai pendeta dan ahli hukum yang bertugas menyampaikan hukum Tuhan. Hanya saja Imhotep sangat berbeda dengan dokter pada umumnya mempunyai pemikiran yang lebih maju serta berhasil meletakkan landasan moral bagi pelaksanaan profesi kedokteran sehingga namanya terus dikenang sebagai Bapak Kedokteran Mesir hingga kini. Mesir memang merupakan negeri yang sejak 2000 tahun sebelum Masehi tidak hanya maju dalam bidang kedokteran, tetapi juga dikenal sebagai negeri yang sudah memiliki hukum kesehatan. Dari papirus yang ditemukan membuktikan bahwa negeri ini sudah memiliki undang-undang kesehatan yang rapi, yang hampir sama baiknya dengan undang-undang kesehatan sekarang.

Senin, 19 Oktober 2009

Sejarah Penyakit Rematik Pada Anak-Anak

PENYAKIT REMATIK PADA ANAK-ANAK

Sejarah

Penyakit rematik adalah penyakit multisistemik kronik yang manifestasi kliniknya berupa inflamasi akut dan kronik pada jaringan penunjang ▬yang merupakan bagian dari sistem muskuloskeletal▬, pembuluh darah dan kulit. Mulai dari arthritis yang terbatas pada satu sendi sampai inflamasi luas pada sendi, otot, kulit, pembuluh darah dan organ-organ khusus seperti mata, paru, otak dan sumsum tulang. Penyakit –penyakit yang mirip dengan arthritis kronik telah di identifikasi di tulang belakang mumi mesir prasejarah kira-kira 8000 tahun sebelum masehi, sedangkan ankilosingspondilitis mungkin paling tua dalam kelompok penyakit reumatik, juga telah didokumentsikan di eropa tengah. Arthritis rematik mungkin lebih dahulu ada, paling tidak di eropa, dimana pertamakali di gambarkan secara klinis pada abad ke-19, meskipun telah di tulis lebih awal diantara aborigin Amerika Utara. Penyakit rematik terdistribusi luas, meskipun ada perbedaan dalam frekuensi beberapa penyakit dalam kelompok ras. Karena umur onset yang awal dari beberapa penyakit reumatik pada anak-anak, juga kronisitasnya, penyakit-penyakit rematik menyumbangkan masalah yang penting dalam masyarakat.

Selasa, 13 Oktober 2009

scurvy (4)

Tingkat kepercayaan hasil radiologi

Elevasi periosteum dan pemisahan epifisis relatif spesifik untuk scurvy sedangkan adanya osteopororsis tidak spesifik.reaksi periosteal lebih umum pada shipilis dari pada scurvy sama-sama ada metafisial beaking tapi pada shipilis tidak ada metafisis line yang radioopak.

Costochondral beading lebih sering pada riket dari pada scurvy

Skull-marrow hyperplasia lebih sering pada anemia hemolitik atau anemia karena parasit.







F. Gambaran radiologi foto























Pada foto ini terdapat gambaran subperioteal hemoragi ground-glass osteopenia, Trümmerfeld zone, Pelkan spurs.











Dalam foto ini terdapat gambaran ground glas osteopenia pada ektremitas, peningkatan dan penurunan opasitas metafisis line (Trümmerfeld zone), pertumbuhan ke lateral dari zona kalsifikasi metafisis dan elevasi periosteum dan membentuk metaphyseal beaks disebut Pelkan spurs.





Pada foto ini terdapat gambaran subperioteal hemoragi ground-glass osteopenia, Trümmerfeld zone, Pelkan spurs.













Referensi



Bradley S Buckler, MD, Anjali P. Scurvy: Differential Diagnoses & Workup, Fellow in Neonatal-Perinatal Medicine, Medical College of Georgia.

Chudgar P,MD. Scurvy. www.Pediatriconcall.com

Naneria V. Paediatric Radiology, vnaneria@vsnl.com

Solaman,Warwick,Nayagam, Apley’s System of Orthopaedics and Fractures, Eight

Edition,Oxford University Press inc. New York,2001.

Stein,jay H “ascorbic Acid deficiency” in internal medicine st. Louis Mosby, 1998

Kurniasih T, Scurvy, MSPPDS IKA

Senin, 12 Oktober 2009

scurvy (3)

E. Gambaran Radiologik teoritis



Pada pasien yang menderita scurvy, hasil pemeriksaan foto rontgen didapatkan gambaran:

Frankl line : adalah gambaran garis dense pada ujung pertumbuhan metafisis dalam zona kalsifikasi, terjadi karena peningkatan opasitas di distal diaphysis sedangkan zona di bawahnya opasitasnya menurun. Penebalan ini disebut Frankel line

Wimberger’r ring: adalah gambaran peningkatan opasitas di sekitar pusat penulangan epifisis tulang panjang. Epifisis tipis dikelilingi dengan tepi tajam, sklerotikrim. Tampak sebagai gambaran sirkuler bayangan opak melingkari pusat penulangan spifisis. Dihasilkan oleh perdarahan atau pertumbuhan yang cepat.

Trummerfeld zone : adalah gambaran garis radiolusen menyilang di bawah zona kalsifikasi. Garis metafisis menyilang meningkat dan menurun opasitasnya di sisi diafisis daril Frankel line (perubahan sekunder karena sedikitnya trabekula) disebut Trümmerfeld zone. Asal dari hal ini berhubungan dengan kompensasi vascular, sama dengan peningkatan densitas pada avaskuler nekrosis.

Pelkan’s spur: adalah adanya gambaran pertumbuhan berlebih di marginal. Pertumbuhan ke lateral dari zona kalsifikasi metafisis dan elevasi periosteal disebut pelkan spurs

Corner sign: adalah gambaran yang tampak seperti infrak subfisis

Subperiosteal hemorrhage: Pembengkakan karena subperiosteal hemoragi, pemisahan metafisis plate dari diafisis, epifisis clefts dan malalignment dari metafisis. Subperiosteal hemorrhages tampak hanya pada proses penyembuhan scurvy menghasilkan pemisahan epiphyseal. Hilangnya scurvy line merupakan manifestasi sisa doble line osifikasi pada tempat aktivitasnya

Selain gambaran radiologis dia atas juga didapatkan gambaran lain seperti:

• Penipisan kortek seperti pencil point kortek dan penurunan radioopasitas menghasilkan gambaran transparan seperti jam pasir disebabkan karena osteopenia.

• Pada Costochondral junctions dari vertebra thoracic 6 atau 8 melebar. Hal ini berhubungan dengan fraktur pada zona kalsifikasi selama respirasi normal. Costochondral junctions menumpul dan halus , knobby, and steplike. Pembesaran costochondral junctions mirip pada rickets.

• Zona proliferasi kartilago rusak menghasilkan spikula dari metafisis ke epifisis plate.

• Zona kalsifikasi menebal dan meluas yang tampak sebagai radiopaque metaphyseal band. Di bawah zona ini ada zona yang sedikit sekali trabekula, yang tampak radiolucent. Steplike lateral projection di temukan pada epiphyseal line pada pasien yang berat.

• Perubahan radiologic pada Scorbut lebih berat pada extremitas bawah, sebaliknya pada rickets lebih berat pada extremitas atas.

• Perubahan pada cranium menghasilkan a porotic hyperostosis (“hair-on-end” appearance) or crew-cut appearance karena hyperplasia sekunder sumsum tulang. Tetapi tidak ada Sphenoid porosity

IV. FILSAFAT ETIKA DAN HUKUM KEDOKTERAN(2)

Ketika Bismarck negarawan tersohor itu, berusia 68 tahun, Schweninger dipanggil untuk konsultasi dalam pengobatan negarawan itu. Segera menjadi nyata bahwa keadaan sakitnya telah parah dan mungkin usianya tak lama lagi. Tapi pada pertemuan pertama dengan dokter ini, Birmarck dengan kasar berkata, "Saya tidak senang di tanya-tanyai macam-macam" Schweninger menjawab, ''Kalau begitu panggil saja dokter hewan, dia tidak menanyai pasiennya." Dalam satu ronde pertandingan itu dimenangkan si dokter. Bismarck yang keras kepala itu pun menuruti nasihat-nasihatnya. Mengurangi makannya. menjalani diet untuk menguruskan badan dsb. Dan berhasil. Dia tidur nyenyak, matanya mulai bercahaya, kulitnya tampak lebih segar dan lebih muda.
Kisah di atas menggambarkan hubungan antara dokter dan pasien. Sering dikatakan bahwa hubungan dokter-pasien yang baik perlu untuk berhasilnya suatu pengobatan. Namun terkadang menjadi pertanyaan, bagaimana sebenarnya hakekat hubungan dokter—pasien itu ? Kita ketahui bahwa dokter punya kekuasaan atas pasiennya, tapi bagaimana bentuk kekuasaan itu ? Dan bagaimana dokter memperoleh kekuasaan tsb ? Dengan sangat menarik Humphry Osmond membahasnya dalam tulisannya God and the Doctor (N Engl J Med 1980; 302 : 555-8).
Sejak jaman dulu pasien memang sering menggerutu pada dokter. Plato, misalnya, melontarkan dua kritik mengenai kedokteran. Pertama, mengapa dokter mengobati budak-budak belian secermat dia mengobati orang yang bebas atau ahli-ahli filsafat ? Kedua, mengapa dokter memperlakukan pasienpasiennya, termasuk ahli-ahli filsafat, seperti budak belian saja ? Banyak sindiran dilontarkan kepada dokter. Kedokteran pernah digambarkan sebagai bentuk parasitisme, penipuan, atau bahkan pembunuhan yang di-legal-kan. Namun demikian, dalam setiap jaman dalam setiap kebudayaan, dokter tetap memperoleh status yang tinggi. Dan selama ini dokter selalu menghadapi perubahan-perubahan sikap masyarakat itu dengan tabah. Karena dari pengalamannya dia tahu bahwa orang yang paling sinis dan suka mengritik pun akan mengubah sikapnya bila dia sakit. Sampai kini belum ada persesuaian pendapat mengenai bagaimana hubungan dokter—pasien itu, atau bagaimana seharusnya hubungan itu. Beberapa pasien, dan sejumlah dokter, percaya bahwa seharusnya hubungan itu hubungan batin yang erat sekali, mendekati mistik. Sementara itu orang lain menganggap bahwa pelayanan teknis saja mencukupi. Cukup datang ke dokter, dokter memilihkan obat, pasien meminum obat, dan sembuh.

Minggu, 11 Oktober 2009

SCURVY(2)

C. Gambaran klinik dan laboratorium

• Muncul lepuhan kecil seperti warna darah dan seperti bisul warna kebiruan pada kulit kaki.

• Luka lama sembuh.

• Gusi mudah berdarah dan gigi mudah tanggal.

• Sendi sering sakit.

Hasil tes laboratorium biasanya tidak membantu diagnosis scurvy. Biasanya didapatkan:

• Serum ascorbic acid:

o Serum puasa dengan kadar ascorbic acid lebih dari 0.6 mg/dL menyingkirkan diagnosis scurvy.

o Serum ascorbic acid 0.2 mg/dL atau lebih dipikirkan masih dapat diterima.

o Kadar 0.10-0.19 mg/dL termasuk rendah.

o Kadar kurang dari 0.10 mg/dL artinya mengalami defisiensi deficient.

• Konsentrasi ascorbic acid dalam leukosit merupakan hitungan yang lebih akurat dari status vitamin C

o Kadar 0 mengindikasikan scurvy laten.

o Kadar lebih besar dari 15 mg/dL menunjukan nutrisional adekuat terhadap vitamin C.

o Kadar 8-15 mg/dL berarti rendah.

o Kadar 0-7 mg/dL berarti defisiensi



D. Pemeriksaan Radiologi yang diminta

 Distal femur ( sisi medial )

 Proximal & distal tibia & fibula .

 Distal Radius & ulna.

 Proximal humerus

 Vertebra thorakalis

Sabtu, 10 Oktober 2009

SCURVY

A. Definisi


Scurvy adalah gagalnya sintesis kolagen dan pembentukan osteoid karena kekurangan vitamin C. Secara anatomi, penyakit metabolik ini dapat mengenai tulang berongga misalnya tulang femur, tulang tibia, tulang humerus dan tulang vertebra.






B. Patofisiologi


Scurvy terjadi karena adanya penekanan aktivitas sel normal, seperti kemampuan untuk memelihara kestabilan jaringan, untuk bereproduksi dan memelihara material intrasellulair. Hal ini akan menekan pembentukan osteoblast, sementara absorbsi terus berlangsung, sehingga terjadi ketidak seimbangan antara pembentukan dan absorsi sehingga terjadilah osteoporosis.


Pada growth plate, proliferasi kartilago mengalami penurunan walaupun mineralisasi tidak terganggu, di daerah kalsifikasi tanpak melebar dan dense, juga terjadi perubahan di sekitar pusat penulangan epifisis sehingga memberikan gambaran seperti cincin tipis dengan peningkatan densitas. Invasi pembuluh darah pada daerah penulangan dengan penekanan aktifitas osteoblas, menyebabkan penurunan densitas pada daerah primer dan sekunder tulang berongga. Daerah kalsifikasi memanjang sampai garis metafisis karena peningkatan periosteal dan pembentukan garis spur. Periosteum mungkin meningkat karena sub periosteal hemorrage (karena peningkatan fragilitas kapiler). Semuanya ini menyebabkan perubahan yang nyata pada daerah endochondrial pertumbuhan tulang.


Kekurangan vitamin C berperan penting pada defek pembentukan matrik tulang, juga penting pada pembentukan hydroksiproline, yang merupakan kollagen penting. Kurang lebih 90% matrik tulang adalah collagen, dan kekurangan collagen akan menyebabkan efek yang berat pada pembentukan tulang.